年事已高的奶奶，每天背着孙女进进出出，照顾孙女的饮食起居

东南网8月25日讯(海峡都市报记者 章微 周德庆 侯希辰/文 肖春道/图 通讯员 李政）

关注理由

席卷全球的“冰桶挑战”将“渐冻人症”(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)这一罕见病带入公众视野。上周五，本报推出“关注福建罕见病患，海都冰桶接力”的公益活动，号召大家一起关注、帮助身边的罕见病患，让“冰桶挑战”的爱心落到实处。

在福州，有这么一个女孩，每天除正常吃饭外，还必须额外吃4顿玉米淀粉，因为在她体内先天缺乏一种酶，无法将糖原分解为人体可吸收利用的葡萄糖。因为这个名叫“糖原累积病”的罕见病，她常常出现低血糖、酸中毒等症状，最近5年就住院51次。

昨日，记者走近这个14岁女孩小梅(化名)，记录下罕见病对一个家庭的摧残，见证了小梅与疾病抗争的坚强，以及家人对她永不言弃的爱。

小梅每天都要喝四大杯玉米淀粉糊

肚子鼓囊囊 肝肾大一倍

昨日上午9时许，记者赶到小梅家中，奶奶正在泡玉米淀粉糊给小梅喝。80克淀粉兑冷水，小梅每顿要喝下一大杯。一天4顿，一顿都不能落下，就连凌晨3点，她也要醒来喝糊，否则就会低血糖。

14岁的小梅个头有1.47米。小梅父亲说，14岁本该上初三，但女儿长得像五六年级的孩子，跟她身上的罕见病有关。

小梅一出生就容易感冒发烧。一岁多时，家人发现她肚子鼓囊囊的，比同龄宝宝大很多。在福州一家三甲医院，医生确诊小梅患上了罕见的“糖原累积病”，这是一种先天性遗传代谢性疾病。孩子体内先天缺乏一种酶，无法将糖原分解为人体可吸收利用的葡萄糖，过多的糖原贮积在五脏六腑，导致她的肝肾比其他宝宝大一倍，还会出现低血糖、肌无力等症状。

由于肌无力、免疫力低下，小梅很少出门，只能呆在家里

时常酸中毒 5年住院51次

小梅慢慢长大，“糖原累积病”的症状进一步显现。3岁时，她一次高烧40度，查出是酸中毒。当时，医生劝小梅一家放弃治疗，因为“这病治不好”。但小梅父亲坚持要救女儿，将孩子转到南京军区福州总医院，继续治疗。

此后的日子里，小梅时常酸中毒，一旦酸中毒，就必须住院抢救。总院的医生说，2009年至今，小梅已住院51次，今年住院了8次。

因为这个病，小梅抵抗力很弱，易疲劳，四肢无力酸痛。此外，血小板功能不良，经常流鼻血，还很难止住。最可怕的一次，小梅流了6小时鼻血，送到医院才强行止住。

当时，小梅只有7岁。有一天，上午10点多，小梅开始流鼻血，到了中午1点多，血还是止不住。家人慌了，用纸团把孩子的两个鼻孔塞住，结果血往嘴里流，咽进肚子。吞了太多血，小梅开始呕吐，吐的都是黑血块，最后连胆汁都吐出。家人赶紧将她送到福州总院，直到医生把医用海绵塞到鼻根里，才止住血。

小梅父亲说，如今，女儿一打喷嚏，就会流鼻血，有时好好坐着，鼻血也会滴下。大人心疼得流泪，小梅还会安慰说“一会儿就没事”。

主动喝淀粉 最想去外面玩

如今，除正常吃饭外，小梅每天要在凌晨3点、上午9点、下午3点、晚上9点各吃一定量的玉米淀粉，迅速“补糖”，防止低血糖。

“吃了11年!”奶奶说，玉米淀粉糊很难喝，小时候，小梅经常哭闹，不肯喝，都是一勺一勺硬灌。如今，她长大了，住院住怕了，喝糊非常自觉。每天凌晨3点，她都会主动起床，推推奶奶，说要喝糊了。

记者问小梅最大的心愿是什么，她说“想去超市，想去外面玩”。奶奶告诉记者，孙女身体弱，怕感染，家人都不让她去人多的地方，一般都是关在家里。为了跟奶奶去逛超市，小梅还会哭鼻子。奶奶感叹，“病了这么多年，难为孩子了。”

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糖原累积病

南京军区福州总医院儿科专家介绍，糖原累积病是由于基因缺陷导致糖原代谢的障碍。目前，世界对此病没有很好的治疗方法，只能对症治疗，吃玉米淀粉防止低血糖，对症治疗酸中毒、保肝等。小梅患的是I型糖原累积病，除了肝大、低血糖、肌无力、凝血障碍等，可能会出现发育迟缓、智商低下。目前，小梅智力发育正常，有轻微的发育迟缓。

原本小康家 负债30万元

小梅爸爸是一家企业的职工，这个家原本过着小康生活，但因为小梅的病，如今已负债三十多万元。小梅的后续治疗，还是一个无底洞。

“我不敢去统计花了多少钱，那样更堵心。”小梅爸爸说，小梅每次住院医药费都在1万元以上，至今已花了几十万元。因为小梅的病，他和小梅妈妈经常争吵，因此离婚。离婚证上写着“一切抚养费包括重大医疗费和教育费均由男方承担”。小梅的病和钱，时常压得他喘不过气，但他没有后悔当初的决定，借钱也要给孩子治病，因为“这是我的孩子”。

小梅的治疗还很漫长，但每个孩子都有健康成长的基本诉求，若您愿意助力小梅的治疗和成长，可汇款至以下账户：受捐账号：6222021402018329000户名：黄水地(小梅奶奶)

开户行：中国工商银行罗源凤城支行。

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